原標題：地中海貧血如何治療 醫生：需分類對癥施策

今年5月8日是第30個“世界地貧日”，地中海貧血是由什么導致的？應該如何治療？今天（5月8日），海醫二院血液科醫生蔣端鳳對相關問題作出相關解答。

蔣端鳳介紹，地中海貧血簡稱地貧，又稱海洋性貧血或珠蛋白生成障礙性貧血，是由于珠蛋白基因缺陷所致的遺傳性疾病，表現為慢性溶血性貧血。我國廣西、廣東、海南、臺灣、湖南、江西、云南等南方地區是地貧高發區，其中廣西、廣東、海南發病率較高。地貧是基因缺陷導致的遺傳性血液病，只會遺傳，不會傳染。

地貧主要分為α-地貧和β-地貧兩類。根據臨床癥狀，α-地貧又可分為靜止型、輕型、中間型（即Hb H病）以及重型（即Hb Bart胎兒水腫綜合征），β-地貧又可分為輕型、中間型和重型。

“地中海貧血的治療主要是以預防為主，輕型無癥狀者可以不需要治療。”蔣端鳳介紹，對于α-地貧，靜止型攜帶者、貧血不嚴重的患者無需治療。頻繁溶血、感染時，需要頻繁輸血。“開始輸血后需要監測血清鐵蛋白水平，適時采用去鐵治療。”蔣端鳳建議，經常發生感染或溶血加重者可考慮脾切除術或脾動脈栓塞治療，減少患者紅細胞的破壞。

β-地貧如何治療？“輕型β-地中海貧血無需治療。造血干細胞移植是目前可能治愈重型β-地貧的主要方法，可分為骨髓移植、外周血干細胞移植和臍帶血干細胞移植，適合14歲以下患兒。”蔣端鳳介紹，基因治療的方式可以使用病毒載體進行自體造血干細胞的基因修正后進行造血干細胞移植，目前已有成功治療地貧的案例，未來將成為14歲以上患兒地中海貧血治療的重要手段。